Sommaire des lignes directrices – Les patients et les familles

Informations contextuelles

En 2014, un groupe de travail soutenu par les Services ontariens des soins aux malades en phase critique a publié une série de lignes directrices sur les soins de l’épilepsie. L’objectif de ces lignes directrices est d’améliorer le traitement et l’accès aux soins pour les personnes atteintes d’épilepsie. Ce livret présente certaines des principales recommandations des lignes directrices qui sont fondées sur les données probantes actuelles. Si vous êtes atteint d’épilepsie, l’information contenue dans ces lignes directrices peut vous aider, ainsi que vos aidants et vos fournisseurs de soins de santé, à prendre des décisions éclairées au sujet de votre traitement.

A. Qu’est-ce que l’épilepsie?

Une crise se produit lorsqu’il y a une soudaine augmentation de l’activité cérébrale. Les crises peuvent survenir sous diverses formes, allant de regards vides à des mouvements corporels incontrôlables. La conscience peut être affectée ou non, et les crises peuvent toucher un côté du corps ou les deux. L’épilepsie est une affection cérébrale qui cause des crises répétées nonprovoquées. Il existe plusieurs causes différentes et différents types de crises. L’épilepsie peut toucher des personnes de tout âge.

Comment est-elle diagnostiquée?

Il n’existe pas de test unique pour diagnostiquer l’épilepsie. Les médecins peuvent utiliser une partie ou la totalité des tests suivants :

  • Vérification de vos antécédents médicaux, y compris une description des crises
  • Enregistrements de l’activité cérébrale (connus sous le nom de l’électroencéphalographie ou l’EEG)
  • Imagerie cérébrale (comme l’imagerie par résonance magnétique ou l’IRM)

Le fait d’avoir des crises ne signifie pas toujours que vous souffrez d’épilepsie. Si un fournisseur de soins de santé ne peut pas établir de diagnostic clair, il peut vous diriger vers un spécialiste pour que d’autres tests soient effectués. Votre fournisseur de soins de santé devrait vous dire de quel type de crises vous souffrez et si la cause de votre épilepsie est connue.

Comment l’épilepsie est-elle traitée?

Le traitement le plus courant pour l’épilepsie est la prise de médicaments. Les médicaments antiépileptiques (aussi connus sous le nom de médicaments anticonvulsivants) offrent les meilleures chances de prévenir les crises et présentent le plus faible risque d’effets secondaires du traitement.

Vos objectifs de traitement peuvent être différents, alors demandez à votre fournisseur de soins de santé quelles sont les différentes options de traitement qui pourraient vous convenir. Si vos crises sont déclenchées par un manque de sommeil, des situations stressantes ou la consommation d’alcool, par exemple, le fait d’éviter ces déclencheurs peut diminuer vos chances de subir une crise.

Que devrais-je savoir à propos des médicaments antiépileptiques?

Il existe de nombreux médicaments antiépileptiques qui sont disponibles. Le choix du médicament dépendra du type de crises que vous subissez et des effets secondaires possibles du médicament. Il est idéal de ne prendre qu’un seul médicament antiépileptique lorsque cela est possible. Parfois, un médecin peut prescrire deux ou plusieurs médicaments pour améliorer la maîtrise des crises. Si vous continuez de subir des crises avec le premier médicament que vous essayez, il est recommandé que vous soyez dirigé vers un neurologue (un médecin qui se spécialise dans le traitement des troubles du cerveau). Votre médecin peut vous recommander de changer de médicament ou d’ajouter un deuxième médicament à celui que vous prenez déjà.

Chaque médicament a différents effets secondaires, alors demandez à vos fournisseurs de soins de santé de vous indiquer les effets secondaires auxquels vous devriez vous attendre. Avant de modifier un traitement pharmacologique (comme ajouter ou cesser un médicament ou cesser la pharmacothérapie), il est important de discuter des risques et des avantages avec votre médecin.

B. L’épilepsie réfractaire (ou pharmacorésistante)
Je prends des médicaments antiépileptiques, mais je continue de subir des crises. Je devrais-je faire?

La plupart des personnes atteintes d’épilepsie subissent des crises qui peuvent être maîtrisées avec des médicaments antiépileptiques. Cependant, 1 personne sur 3 souffrant d’épilepsie continue de subir des crises malgré la prise de médicaments. C’est ce qu’on appelle l’épilepsie réfractaire.

Les personnes atteintes d’épilepsie réfractaire constatent que leurs crises ont une incidence importante sur les interactions sociales, les occasions d’éducation et d’emploi et les fonctions cognitives telles que la mémoire. Le fait de subir des crises tonico-cloniques généralisées de manière fréquente est également associé à un risque plus élevé de mort subite et inexpliquée en épilepsie (MSIE ou SUDEP en anglais). Veuillez visiter le site OntarioEpilepsyGuidelines.ca/SUDEP-information pour de plus amples renseignements sur la MSIE.

Toute personne souffrant d’épilepsie qui continue de subir des crises après avoir essayé deux médicaments antiépileptiques (pris seuls ou ensemble) peut souffrir d’épilepsie réfractaire.

Le diagnostic d’épilepsie réfractaire est établi par votre fournisseur de soins de santé. Afin de répondre aux critères, vous devez avoir pris la bonne dose du médicament approprié pour votre type de crises. Si la prise d’un médicament a été cessée en raison des effets secondaires, cela pourrait ne pas être considéré comme un essai.

Ne plus subir de crises signifie que vous n’avez eu aucune crise depuis au moins douze mois (ou plus longtemps si vous avez des crises peu fréquentes).

Si vous continuez de subir des crises après avoir essayé deux médicaments antiépileptiques différents, vous devriez être dirigé vers un épileptologue (un neurologue qui se spécialise en épilepsie) dans un centre de l’épilepsie spécialisé pour parler de vos options de traitement.

Les centres de l’épilepsie de district (DEC) et les centres régionaux pour la chirurgie de l’épilepsie (RESC)
  • Un DEC ou un RESC est un centre de l’épilepsie spécialisé en Ontario. Si vous êtes atteint d’épilepsie réfractaire, ces centres offrent un certain nombre d’évaluations et de tests différents pour voir quelles options de traitement pourraient vous convenir.
  • Les DEC et les RESC disposent d’équipes complètes, y compris un épileptologue, des infirmières, des technologues, des travailleurs sociaux, des professionnels de la santé mentale et des neurochirurgiens.
  • Ces centres spécialisés sont situés dans des hôpitaux à Toronto, Hamilton, London, Ottawa et Kingston.
Si je suis atteint d’épilepsie réfractaire, quelles sont mes options de traitement?
La chirurgie

L’une des options pour traiter l’épilepsie réfractaire est l’ablation chirurgicale. Lors de cette intervention, un chirurgien repère la partie du cerveau où débutent les crises et la retire, tout en évitant les régions de votre cerveau qui sont importantes au mouvement, au toucher et au langage. Si vous êtes atteint d’épilepsie réfractaire, un DEC ou un RESC effectue une évaluation complète pour savoir si cette intervention chirurgicale vous conviendrait. Dans un DEC ou un RESC, vous pouvez subir des tests qui fourniront plus de détails sur la structure et le fonctionnement de votre cerveau. L’évaluation pour la chirurgie est très approfondie et comprend un séjour prolongé dans une unité de surveillance de l’épilepsie (USE) où une équipe médicale peut surveiller votre activité cérébrale pendant de longues périodes de temps. Vous pourriez subir des tests que vous n’avez jamais subis auparavant afin que l’équipe médicale puisse en apprendre davantage sur votre épilepsie. L’ablation chirurgicale offre de meilleures chances de faire cesser les crises que la prise de médicaments antiépileptiques à elle seule. Si la chirurgie peut vous convenir, il y a entre 60 et 80 % de chances que vous ne subissiez plus de crises après l’intervention chirurgicale.

Bien que la chirurgie puisse être un traitement efficace, elle ne convient pas à tout le monde. Si la chirurgie est une option, votre équipe de soins de santé vous fournira de l’information sur les risques et les avantages ainsi que sur vos chances d’arrêter de subir des crises.

Après votre séjour à l’USE, si vous décidez de subir une intervention chirurgicale, celle-ci sera prévue à une date ultérieure. Si la chirurgie n’est pas une option ou si vous décidez de ne pas subir d’intervention chirurgicale, votre équipe au DEC ou au RESC discutera des options de traitement avec vous. Ces options comprennent la thérapie diététique, la pharmacothérapie, l’immunothérapie et la stimulation cérébrale ou nerveuse.

La thérapie diététique

Le régime cétogène est un régime riche en lipides et faible en glucides qui peut traiter les crises de manière efficace. Il est fréquemment prescrit pour les enfants, mais peut être également efficace chez les adultes. Avec ce régime, le cerveau commence à utiliser le gras comme source d’énergie, plutôt que le sucre. Lorsque les graisses sont métabolisées, elles produisent des corps cétoniques, et il a été démontré que ceux-ci diminuent le nombre de crises. La thérapie diététique peut être une option pour n’importe quel enfant ou adulte qui est atteint d’épilepsie réfractaire et à qui la chirurgie ne convient pas ou qui attend une évaluation pour la chirurgie. Puisque certaines personnes peuvent trouver que ce régime est difficile à suivre, des options de régimes moins restrictifs sont également disponibles, comme le régime aux triglycérides à chaîne moyenne (TCM) ou le régime Atkins modifié.

La pharmacothérapie

Il existe au moins 21 médicaments antiépileptiques disponibles de nos jours. Ces médicaments agissent de différentes façons, et certains sont plus efficaces que d’autres pour traiter certains types de crises. Un épileptologue peut vous suggérer d’essayer un autre type de médicament avant d’explorer d’autres options de traitement. Il peut également prescrire deux médicaments ou plus qui ciblent différentes protéines dans le cerveau. Cela peut améliorer vos chances de maîtriser les crises.

L’immunothérapie

Parfois, l’activité du système immunitaire (le réseau de défense qui protège le corps) peut provoquer des crises. Ce type d’épilepsie est connu sous le nom d’épilepsie auto-immune. Si c’est votre cas, un médicament peut être prescrit pour ajuster l’activité du système immunitaire afin de maîtriser les crises.

La stimulation cérébrale et nerveuse

Pour certaines personnes, la stimulation électrique de nerfs ou de régions du cerveau spécifiques peut réduire le risque de convulsions. La stimulation peut se faire au moyen de dispositifs implantés dans le cerveau ou sous la peau ou au moyen d’électrodes placées sur le front. Des exemples comprennent la stimulation du nerf vague et la stimulation cérébrale profonde. Puisque la stimulation est moins efficace que l’ablation chirurgicale, ce traitement ne devrait être envisagé qu’après avoir exploré l’option de la chirurgie.

C. La gestion de l’épilepsie
Les affections concomitantes

L’épilepsie n’est pas qu’une maladie provoquant des crises. Si vous souffrez d’épilepsie, vous risquez d’avoir d’autres problèmes de santé pouvant affecter votre qualité de vie. Ces affections concomitantes peuvent affecter votre santé physique et mentale.

  • Bien des gens atteints d’épilepsie ont des troubles d’apprentissage, un trouble du déficit de l’attention avec hyperactivité ou des troubles de la mémoire.
  • Des affections physiques telles que des migraines, des problèmes de digestion, des fractures osseuses et des douleurs chroniques peuvent également survenir.
  • L’anxiété et la dépression sont également courantes. Des outils de dépistage de la dépression peuvent aider à identifier les personnes pouvant nécessiter un traitement. Un dépistage de la dépression devrait vous être offert peu après le diagnostic et une fois par année par la suite. Si nécessaire, le traitement de la dépression peut inclure des antidépresseurs ou une thérapie cognitivo-comportementale.
  • La prise en charge de ces affections doit être incluse dans le plan de traitement que vous et vos fournisseurs de soins de santé élaborez. Vous pouvez également choisir de chercher d’autres sources de soutien, comme la consultation ou la visite d’un centre de ressources communautaires pour l’épilepsie (composez le 1 866 EPILEPSY ou visitez http://epilepsyontario.org/agency/ pour trouver votre centre local).
Le suivi

Il est recommandé de planifier des rendez-vous de suivi réguliers avec votre médecin. À chaque visite, les médecins peuvent vérifier le bon fonctionnement de vos médicaments antiépileptiques et les effets secondaires, car ceux-ci peuvent changer ou se développer avec le temps. Les délais de suivi suggérés sont les suivants :

  • Bébés (moins d’un an) : tous les 3 mois
  • Enfants (1 à 12 ans) : tous les 3 à 6 mois
  • Adolescents (13 à 17 ans) : tous les 6 à 12 mois
  • Adultes (17 ans et plus) : tous les 3 à 6 mois
Les femmes atteintes d’épilepsie

Pour les filles et les femmes atteintes d’épilepsie, il peut y avoir des moments où votre traitement doit être ajusté. Parlez à vos fournisseurs de soins de santé pour élaborer un plan de prise en charge si vous êtes enceinte ou si vous envisagez une grossesse, si vous êtes active sexuellement ou si vous prenez un contraceptif oral.

Voici quelques facteurs à considérer :

  • Certains médicaments antiépileptiques peuvent rendre les contraceptifs oraux et d’autres formes de contraception moins efficaces.
  • Si vous envisagez de devenir enceinte, votre médecin cherchera à faire cesser les crises avant la grossesse.
  • Si vous êtes enceinte, votre médecin cherchera à simplifier votre traitement à un seul médicament antiépileptique (si possible) à la dose la plus faible.
  • Les concentrations de médicaments antiépileptiques peuvent diminuer pendant la grossesse; votre médecin voudra donc peut-être surveiller la concentration dans votre sang.
  • Les suppléments d’acide folique sont suggérés avant et pendant la grossesse afin de contribuer au développement du cerveau et de la moelle épinière de votre bébé.
  • Certains médicaments antiépileptiques peuvent traverser le placenta et présenter des risques pour les enfants à naître. Cependant, les crises non maîtrisées peuvent également présenter des risques pour vous et votre bébé en développement. Il est important de collaborer avec vos fournisseurs de soins de santé pour élaborer un plan de traitement qui vous convient ainsi qu’à votre bébé.
  • Si vous êtes ménopausée et que vous prenez des médicaments antiépileptiques, vous risquez davantage de subir des fractures osseuses. Votre médecin peut recommander des suppléments de vitamine D et de calcium quotidiens.
La transition des soins pédiatriques aux soins pour adultes

Pour un enfant de 18 ans, passer du système de soins de santé pédiatrique à celui pour adultes peut être un processus compliqué. Si votre enfant souffre d’épilepsie, vous pouvez commencer à le préparer à ce processus dès l’âge de 12 ans. Cela peut comprendre la recherche des services disponibles, la planification des besoins futurs et le fait d’aider votre enfant à acquérir les connaissances et les compétences nécessaires pour être plus indépendant. La planification de la transition peut contribuer à faire en sorte que les soins médicaux de bonne qualité ne sont pas interrompus pendant le changement de fournisseur de soins de santé et que les besoins futurs en matière de soutien social et financier sont satisfaits.

Pendant la transition

  • Les crises et la réaction aux traitements peuvent changer tout au long de l’enfance à mesure que le cerveau se développe. Les enfants devraient être réévalués à l’âge de 16 ou 17 ans pour prévoir tout changement de traitement à l’âge adulte. Des tests supplémentaires, tels que la surveillance des ondes cérébrales ou l’imagerie cérébrale, peuvent être effectués avant la transition.
  • Si des tests génétiques complets n’étaient pas disponibles lorsque votre enfant a reçu le diagnostic, demandez à votre médecin s’il pourrait être utile de faire ce test avant la transition vers les soins pour adultes.
  • Les problèmes de santé mentale peuvent souvent survenir pendant l’adolescence. Le dépistage des problèmes de santé mentale devrait être effectué entre l’âge de 12 et 14 ans ainsi qu’avant et après la transition vers les soins pour adultes.

Planification future

  • Les services sociaux et le soutien financier gouvernementaux pour les enfants handicapés prennent généralement fin à l’âge de 18 ou 21 ans. Les éléments suivants doivent notamment être prévus : les soins personnels (p. ex., prendre son bain et s’habiller) et le transport ou les transferts pour votre enfant, ainsi que l’aide future si les crises ou l’état de santé général s’aggravent. Il peut également y avoir un stress supplémentaire pour les aidants lorsque les services de soutien prennent fin.
  • Les enfants qui suivent un régime cétogène peuvent être sevrés lorsqu’ils deviennent adultes, à moins qu’il soit nécessaire de continuer.
  • Il est important de discuter de la contraception et de la planification familiale avec les jeunes femmes dès qu’elles peuvent potentiellement devenir enceintes (idéalement plus tôt). Certains médicaments antiépileptiques peuvent poser des risques pour les bébés à naître ou réduire l’efficacité de la contraception.
  • Les fournisseurs de soins de santé pédiatriques devraient vous donner une documentation exhaustive lorsque votre enfant reçoit son congé. Cela comprendra les antécédents médicaux complets, des copies des aiguillages, des dossiers de tout besoin de soutien social ou financier et vos objectifs quant aux soins.
  • Vous pouvez trouver des listes de vérification de la préparation et de l’information sur les ressources disponibles et les programmes de soutien en ligne à OntarioEpilepsyGuidelines.ca/transition.
L’éducation et le counseling

Vos fournisseurs de soins de santé et votre centre de ressources communautaires pour l’épilepsie devraient vous offrir des conseils sur la façon de gérer les effets de l’épilepsie, tels que :

  • La gestion des crises à l’école ou au travail
  • Les lois sur la conduite automobile
  • La santé sexuelle et reproductive
  • L’incidence sur les relations et les familles
  • Les effets des drogues et de l’alcool sur les médicaments antiépileptiques

Vous pouvez utiliser la Liste de vérification en matière d’éducation sur l’épilepsie ici pour vous assurer que vous avez reçu l’information dont vous avez besoin de la part de vos fournisseurs de soins de santé.

Après le diagnostic, votre médecin devrait vous aiguiller vers un travailleur social ou un centre de ressources communautaires pour l’épilepsie qui peut fournir un soutien supplémentaire ou vous fournir ses coordonnées.

Centres de ressources communautaires pour l’épilepsie

Un centre de ressources communautaires pour l’épilepsie fournit des ressources et un soutien pour ce qui est de tous les aspects d’un diagnostic d’épilepsie. Ils offrent notamment les services suivants :

  • Ils enseignent le protocole de première intervention à votre famille, à vos amis et à vos employeurs.
  • Ils fournissent des services d’éducation sur l’épilepsie.
  • Ils offrent des conseils sur la dépression, l’anxiété et la gestion du stress.
  • Ils vous mettent en contact avec des programmes de soutien par les pairs et des groupes de soutien.
  • Ils militent pour vous et votre famille dans les écoles et les milieux de travail et œuvrent à réduire la stigmatisation et la discrimination liées à l’épilepsie.
  • Ils vous aident à accéder aux programmes de médicaments sur ordonnance et aux services pour les personnes ayant un handicap et à vous y retrouver.
D. Liste de vérification en matière d’éducation sur l’épilepsie

Cette liste de vérification peut être utilisée par vous et vos fournisseurs de soins de santé pour vous assurer que vous et votre famille ou vos aidants disposiez de l’information dont vous avez besoin. Idéalement, ces sujets devraient être abordés dès que possible après votre diagnostic.

Information sur l’épilepsie
  • Définition, types de crises, syndromes, causes possibles
  • Explication des tests médicaux
  • Pronostic
  • Options de traitement
  • Journal des crises
Médication
  • Choix du médicament antiépileptique
  • Effets secondaires
  • Suivi du traitement
  • Interactions médicamenteuses
  • Doses oubliées ou interruption soudaine de la prise de médicaments
  • Subventions pour les médicaments et assurance-médicaments
  • Médicaments de dépannage
Premiers soins
  • Comment aider pendant une crise
  • Lorsqu’une crise est une urgence médicale
Les femmes et l’épilepsie
  • Contraception
  • Préconception
  • Grossesse et allaitement
  • Registre des grossesses
  • Ménopause
Mode de vie
  • Alimentation
  • Exercice
  • Sommeil
  • Abus d’alcool et d’autres substances
  • Réglementation sur la conduite automobile
  • Travail
  • Études
Facteurs de sécurité et de risques
  • Prévention des blessures à domicile et dans la communauté
  • Mort subite et inexpliquée en épilepsie (MSIE)
  • Bijoux d’identification MedicAlert
Conséquences psychosociales possibles
  • Stigmatisation perçue
  • Perte de mémoire
  • Dépression
  • Anxiété
  • Difficultés sexuelles
  • Faible estime de soi
Soutien communautaire
  • Discussion à propos des centres de ressources communautaires pour l’épilepsie
  • Composez le 1 866 EPILEPSY ou consultez la liste de centres locaux au www.epilepsyontario.org/agency
E. Glossary
Ablation chirurgicale Une intervention au cours de laquelle la partie du cerveau qui provoque les crises est retirée.
Centre de l’épilepsie de district (DEC) Un centre de l’épilepsie spécialisé qui offre des tests supplémentaires pour en apprendre davantage sur votre épilepsie.
Centre de ressources communautaires pour l’épilepsie Un organisme local qui fournit des ressources et un soutien pour ce qui est de tous les aspects d’un diagnostic d’épilepsie.
Centre régional pour la chirurgie de l’épilepsie (RESC) Un centre de l’épilepsie spécialisé qui offre des tests supplémentaires ainsi que la chirurgie de l’épilepsie.
Corps cétoniques Produits dans le corps lorsque les graisses sont métabolisées.
Crise Une soudaine augmentation de l’activité cérébrale qui peut se présenter sous forme d’un regard vide ou de mouvements corporels incontrôlables.
Crises tonico-cloniques généralisées Un type de crise qui provoque des convulsions du corps entier et une perte de conscience.
Documentation de congé Des renseignements complets sur les antécédents médicaux d’un enfant qui sont donnés à la famille lorsqu’il quitte le système de soins de santé pédiatrique.
Électroencéphalographie (EEG) Une technique utilisée pour enregistrer l’activité électrique du cerveau.
Épilepsie Une affection cérébrale qui cause des crises répétées et non provoquées.
Épilepsie auto-immune Un type d’épilepsie pour lequel l’activité du système immunitaire provoque des crises.
Épilepsie réfractaire Se produit lorsque des crises continuent de se produire après avoir essayé deux médicaments antiépileptiques différents.
Épileptologue Un neurologue spécialisé en épilepsie.
Imagerie par résonance magnétique (IRM) Une technique qui produit des images de haute qualité du cerveau.
Lignes directrices Une série de recommandations pour les professionnels de la santé fondées sur les données probantes actuelles
Médicaments antiépileptiques (ou anticonvulsivants) Des médicaments qui sont pris pour prévenir les crises.
MSIE (mort subite et inexpliquée en épilepsie) Se produit lorsqu’une personne atteinte d’épilepsie meurt soudainement et qu’aucune cause de décès ne peut être trouvée.
Neurologue Un médecin spécialisé dans le traitement du cerveau et du système nerveux.
Régime Atkins modifié Un régime faible en glucides sans restriction pour ce qui est des calories, des lipides ou des protéines.
Régime aux triglycérides à chaîne moyenne (TCM) Un type de régime cétogène dans le cadre duquel les triglycérides à chaîne moyenne, provenant de l’huile, sont les principales sources de lipides.
Régime cétogène Un régime riche en lipides, faible en glucides et adéquat en protéines employé pour réduire la fréquence des crises.
Sans crise Le fait de n’avoir subi aucune crise dans les douze derniers mois (au minimum).
Stimulation cérébrale profonde Un traitement médical dans le cadre duquel des impulsions électriques sont émises par des électrodes implantées dans le cerveau pour aider à prévenir les crises.
Stimulation du nerf vague Un traitement médical dans le cadre duquel des impulsions électriques sont envoyées au nerf vague pour aider à prévenir les crises.
Test génétique Un test médical servant à identifier des changements dans l’ADN, les gènes ou les protéines qui peuvent être liés aux crises.
Unité de surveillance de l’épilepsie (USE) Une unité hospitalière qui assure une surveillance et des évaluations 24 heures sur 24, 7 jours sur 7 pour la chirurgie et d’autres traitements.
Version 1.0 (mars 2018)